Quels sont les symptômes de la drépanocytose ?
Quand se déclare la drépanocytose ?
Les premiers symptômes de la drépanocytose apparaissent généralement à partir de l’âge de 5 à 6 mois.
Tous les bébés vivent in utero puis naissent avec de l’hémoglobine fœtale. Cette hémoglobine transporte normalement l’oxygène ; ainsi le bébé ne présente pas de symptômes à la naissance. Ensuite le bébé va progressivement produire de l’hémoglobine dite « adulte ». Ce processus prend environ 4 à 6 mois et alors les premiers symptômes vont apparaitre.

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Quels sont les signes cliniques de la drépanocytose ?
Les premiers signes cliniques chez l’enfant sont souvent des crises douloureuses (crises vaso-occlusive) résultant de l’obstruction des vaisseaux sanguins par des globules rouges déformés. En complément, les signes observés sont un gonflement des mains et des pieds (syndrome main pied), une augmentation du volume de la rate que le médecin peut identifier pendant la consultation et une couleur jaune et non blanche de l’iris de l’œil.

Les autres signes chez l’enfant incluent également la pâleur des muqueuses, conséquence de l’anémie et le retard de croissance.
Un des risques les plus importants durant l’enfance est le risque infectieux ; aussi, il est indispensable de pouvoir faire la vaccination complète des enfants dès que possible et également de prévoir des antibiotiques pour lutter contre les infections.
La douleur est un symptôme caractéristique de la drépanocytose. Elle résulte de l’obstruction des vaisseaux sanguins par des globules rouges déformés. Cette douleur peut être aiguë (de quelques heures à quelques jours) et est souvent déclenchée par les changements de température, la déshydratation, ou le manque d’oxygène. Elle peut également se prolonger en douleur dite chronique (plusieurs semaines ou mois).
Ces difficultés de circulation sanguine peuvent entrainer des lésions sur différents organes (foie, rate, cerveau, poumon, os, yeux…)
Les examens de laboratoire sont indispensables pour confirmer le diagnostic et prendre en charge les patients.

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Comment évolue la drépanocytose ?
L’évolution de la drépanocytose est très variable d’un patient à l’autre ; certains patients connaissent des périodes de relatif bien-être entrecoupées de crises aiguës douloureuses, tandis que d’autres souffrent de symptômes chroniques persistants.
Sans traitement, la drépanocytose peut entraîner des complications graves telles que l’atteinte des os et articulations, des lésions pulmonaires, cardiaques et rénales, ainsi que des complications sur la rate et le foie…
L’évolution dépend en partie de la bonne observance des traitements prescrits et également des précautions prises dans la vie de tous les jours pour prévenir la survenue des crises.

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Références ___________________________________________________________
Organisation Mondiale de la Santé. (2020). Drépanocytose.
National Heart, Lung, and Blood Institute. (2022). What Is Sickle Cell Disease?
Centers for Disease Control and Prevention. (2021). Sickle Cell Disease.
