{"id":18845,"date":"2025-09-10T17:10:52","date_gmt":"2025-09-10T15:10:52","guid":{"rendered":"https:\/\/www.fondationpierrefabre.org\/?post_type=avada_faq&p=18845"},"modified":"2026-04-30T23:50:40","modified_gmt":"2026-04-30T21:50:40","slug":"quest-ce-que-la-drepanocytose","status":"publish","type":"avada_faq","link":"https:\/\/www.fondationpierrefabre.org\/fr\/faq-items\/quest-ce-que-la-drepanocytose\/","title":{"rendered":"Qu’est-ce que la dr\u00e9panocytose ?"},"content":{"rendered":"

Qu’est-ce que la dr\u00e9panocytose ?<\/h1>\n<\/div>
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Quelle est la d\u00e9finition de la dr\u00e9panocytose ?<\/h2>\n

La dr\u00e9panocytose ou an\u00e9mie falciforme est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire caus\u00e9e par une mutation g\u00e9n\u00e9tique qui entraine la production d\u2019une h\u00e9moglobine anormale dans les globules rouges.<\/p>\n

Le r\u00f4le de l\u2019h\u00e9moglobine est de transporter l\u2019oxyg\u00e8ne vers tous les organes. Elle constitue l\u2019\u00e9l\u00e9ment principal des globules rouges. Normalement ronds et souples, les globules rouges d\u2019une personne atteinte de dr\u00e9panocytose se d\u00e9forment et prennent la forme de faucilles, rigides et incurv\u00e9es, d\u2019o\u00f9 le nom de la maladie (Drepanon\u00a0signifie faucille en grec) et en anglais, \u00ab\u00a0Sickle cell disease\u00a0\u00bb signifie \u00ab\u00a0maladie des cellules en faucilles\u00a0\u00bb.<\/p>\n

Dans certaines situations, par exemple quand une personne dr\u00e9panocytaire est d\u00e9shydrat\u00e9e, manque d\u2019oxyg\u00e8ne ou a froid, ce ph\u00e9nom\u00e8ne s\u2019accentue et provoque des crises douloureuses.<\/p>\n

La d\u00e9formation des globules rouges limite leur capacit\u00e9 \u00e0 transporter l\u2019oxyg\u00e8ne, et \u00e0 circuler en particulier dans les petits vaisseaux sanguins, pouvant aller jusqu\u2019\u00e0 les obstruer, provoquant chez le dr\u00e9panocytaire douleur, fatigue, an\u00e9mie, risque d\u2019infection accru, et l\u00e9sions des organes.<\/p>\n\n\n\n
\"Globules<\/p>\n

Globules rouges normales<\/em><\/span><\/p>\n<\/td>\n

\"Globules<\/p>\n

Globules rouges anormales<\/em><\/span><\/p>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n

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Chaque ann\u00e9e, environ 500 000 b\u00e9b\u00e9s naissent avec la dr\u00e9panocytose dont 80 % en Afrique subsaharienne. Dans certains pays, ces malades peuvent repr\u00e9senter 1 \u00e0 2 % des naissances. Ces donn\u00e9es soulignent l\u2019importance cruciale des programmes de pr\u00e9vention, d\u2019information et prise en charge de la maladie pour en r\u00e9duire le fardeau.<\/p>\n

En savoir plus : Comment la Dr\u00e9panocytose est-elle transmise et diagnostiqu\u00e9e ?<\/a><\/p>\n<\/div>

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Qu’est ce qui cause la dr\u00e9panocytose ?<\/h2>\n

La dr\u00e9panocytose est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire li\u00e9e \u00e0 une mutation g\u00e9n\u00e9tique.<\/p>\n

L\u2019h\u00e9moglobine d\u2019un sujet sain est l\u2019h\u00e9moglobine A (Hb A). La mutation la plus fr\u00e9quente chez un dr\u00e9panocytaire entraine la production d\u2019h\u00e9moglobine S (HbS).<\/p>\n

Pour qu\u2019un individu soit dr\u00e9panocytaire, il doit h\u00e9riter de deux g\u00e8nes de l\u2019h\u00e9moglobine S (Hb SS), un du p\u00e8re et un de la m\u00e8re. Si l\u2019individu h\u00e9rite d\u2019un seul g\u00e8ne de l\u2019h\u00e9moglobine S (il sera alors HbAS), il sera porteur sain sans pour autant \u00eatre malade, mais il pourra transmettre la maladie \u00e0 ses descendants. On dit dans ce cas qu\u2019il est porteur du trait dr\u00e9panocytaire.<\/p>\n

Une autre mutation du g\u00e8ne de l\u2019h\u00e9moglobine peut \u00e9galement entrainer la dr\u00e9panocytose\u00a0; il s\u2019agit de la mutation C. Les patients porteurs de l\u2019h\u00e9moglobine C (Hb SC ou Hb CC) sont \u00e9galement dr\u00e9panocytaires mais avec des sympt\u00f4mes en partie diff\u00e9rents de ceux des patients HbSS.<\/p>\n

En Afrique subsaharienne, environ 15 % de la population est porteuse du trait dr\u00e9panocytaire.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

En savoir plus : Quel est le risque d\u2019avoir un enfant atteint de dr\u00e9panocytose ? Et que faire si on est \u00e0 risque ?<\/a><\/p>\n<\/div>

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Quels sont les diff\u00e9rents types de dr\u00e9panocytose ?<\/h2>\n

Il existe diff\u00e9rents types de dr\u00e9panocytoses en fonction de l\u2019anomalie g\u00e9n\u00e9tique de l\u2019h\u00e9moglobine des patients. Ainsi, Les patients vivant avec la dr\u00e9panocytose dite \u00ab\u00a0SS\u00a0\u00bb ont h\u00e9rit\u00e9 de deux g\u00e8nes de l\u2019h\u00e9moglobine S. Ils ont g\u00e9n\u00e9ralement un nombre de globules rouges diminu\u00e9, des \u00e9pisodes douloureux et des d\u00e9gradations sur diff\u00e9rents organes.<\/p>\n

Les patients vivant avec la dr\u00e9panocytose dite \u00ab\u00a0SC\u00a0\u00bb ont h\u00e9rit\u00e9 d\u2019un g\u00e8ne de l\u2019h\u00e9moglobine S et d\u2019un g\u00e8ne de l\u2019h\u00e9moglobine C. Les \u00ab CC \u00bb ont h\u00e9rit\u00e9 de deux g\u00e8nes de l\u2019h\u00e9moglobine C. Les patients vivant avec la dr\u00e9panocytose dite \u00ab\u00a0SC\u00a0\u00bb ou \u00ab\u00a0CC\u00a0\u00bb ont g\u00e9n\u00e9ralement un nombre normal, voire augment\u00e9 de globules rouges, des \u00e9pisodes douloureux et des alt\u00e9rations osseuses pr\u00e9matur\u00e9es, le plus souvent au niveau des hanches.<\/p>\n

\"\"<\/p>\n

En savoir plus : Pourquoi certaines populations sont-elles plus touch\u00e9es ?<\/a><\/p>\n<\/div>

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R\u00e9f\u00e9rences ___________________________________________________________
\n<\/strong>Organisation Mondiale de la Sant\u00e9. (2020). Dr\u00e9panocytose.<\/em><\/span>
\nNational Heart, Lung, and Blood Institute. (2022). What Is Sickle Cell Disease?<\/em><\/span>
\nCenters for Disease Control and Prevention. (2021). Sickle Cell Disease.<\/em><\/span><\/p>\n<\/div>

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Questions connexes<\/h3>\n<\/div>

Quelle est la cause de la dr\u00e9panocytose ?<\/a><\/strong><\/span>
\nQuels sont les sympt\u00f4mes de la dr\u00e9panocytose ?<\/a><\/strong><\/span>
\nComment vivre avec la dr\u00e9panocytose ?<\/a><\/strong><\/span>
\nComment lutter contre la dr\u00e9panocytose ?<\/a><\/strong><\/span><\/p>\n<\/div>

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La dr\u00e9panocytose est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire o\u00f9 les globules rouges, normalement ronds et souples, adoptent dans des situations de stress une forme rigide et incurv\u00e9e, semblable \u00e0 une faucille. <\/p>\n","protected":false},"author":2,"featured_media":18853,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","format":"standard","meta":{"_acf_changed":false,"footnotes":""},"faq_category":[572],"class_list":["post-18845","avada_faq","type-avada_faq","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","faq_category-drepanocytose"],"acf":[],"yoast_head":"\nQu'est-ce que la dr\u00e9panocytose ? - Fondation Pierre Fabre<\/title>\n<meta name=\"description\" content=\"La dr\u00e9panocytose est une maladie h\u00e9r\u00e9ditaire o\u00f9 les globules rouges, normalement ronds et souples, adoptent dans des situations de stress une forme rigide et incurv\u00e9e, semblable \u00e0 une faucille.\" \/>\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.fondationpierrefabre.org\/fr\/faq-items\/quest-ce-que-la-drepanocytose\/\" \/>\n<meta property=\"og:locale\" content=\"fr_FR\" \/>\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\n<meta property=\"og:title\" content=\"Qu'est-ce que la dr\u00e9panocytose ? 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